行平地喘如登高山　罕見病肺動脈高壓難確診　嚴重可釀心衰竭

容易氣喘吁吁，大部分人會認為只是鍛鍊不足令體力變差，但若在平地行走數步也有同樣狀況，甚至氣喘至呼吸困難，則有可能是患上罕見病——肺動脈高壓。心臟科專科黃加霖醫生指出：「肺動脈高壓初期症狀不明顯，即使病情發展至後期亦只會出現氣喘、疲倦、胸悶及腳水腫等症狀，不易察覺異常，惟病情惡化速度快，如患者確診後未有接受適切治療，約一半患者的生存期不足3年。」

肺動脈是將右心室血液運送至肺部的血管，當肺動脈或小血管出現收窄或阻塞，心臟便需要更努力「工作」，才可將血液運送至肺部。日積月累下，會加重心臟負荷，令右心室變得肥大，造成心臟衰竭甚至死亡。

症狀難察覺 兩年內病情可急轉直下
疾病看似來勢洶洶，但患者在患病初期可能全無症狀，即使中後期時症狀浮現也以為只是體能問題，所以有不少患者「誤打誤撞」，四出求診，最終經多番轉介和檢查才能確診，或會因而延誤診治。黃醫生提到：「有數據顯示，患者由出現症狀至確診，往往經歷1至2年 時間，但在這段時間患者病情可能已每況愈下，直至確診時有機會已惡化至需要長時間使用氧氣機，或出現右心衰竭的情況。」

肺動脈高壓病情可按活動能力劃分1至4級，最輕微的1級患者可如常進行日常活動；2級則是進行稍為劇烈的活動會出現氣喘和胸悶等；而3級的患者是步行數步，或爬數級樓梯便會氣喘和感到疲倦；至於第4級的患者則處於靜止狀態也會氣喘、頭暈，甚至昏厥。黃醫生強調：「如患者無接受治療，病情可在1至2年內，由最輕微的第1級惡化至第4級。有數據顯示，肺動脈高壓患者的生存中位數少於3年，即一半患者在3年間便會離世。」

治療減緩病情惡化 一旦不受控或需移植肺部
現時肺動脈高壓仍未有根治方法，治療主要以控制病情和減慢惡化速度為目標。傳統上，醫生會處方去水藥以減輕患者氣喘和腳水腫的問題；亦有可能會處方薄血藥以防止肺動脈形成血塊。現時有3類較新型治療肺動脈高壓的藥物，分別是磷酸二酯酶抑制劑、內皮素受體拮抗劑和前列腺環素類似物，作用是令血管鬆弛、減輕症狀和減慢病情惡化速度。黃醫生提醒患者：「如患者病情一直轉差，最終藥物也可能難以控制病情，患者或需進行肺部移植手術，所以治療的關鍵是及早診治。」

張小姐（化名）30多歲時因工作繁忙，平日較少做運動，所以即使出現氣喘也不以為意，惟情況日益嚴重，僅僅是步行已經氣喘如牛。後來她求醫逾年，輾轉接受過不同檢查後才確診患上肺動脈高壓，而當時她的活動功能已惡化至第3級。可幸的是，由確診至今14年，張小姐現同時服用3種藥物，病情得以持續受控，漸漸已回復至1級的活動能力，可如常生活。

以上資訊由黃加霖醫生提供